Sclérose latérale amyotrophique (SLA) : tout ce qu’il faut savoir sur la maladie de Charcot

Environ 6000 Français souffrent de la maladie de Charcot, ou sclérose latérale amyotrophique (SLA). Le point avec un spécialiste.

Qu’est-ce que la maladie de Charcot ou sclérose latérale amyotrophique ?

La maladie de Charcot (que l’on appelle plutôt ” sclérose latérale amyotrophique ” en langage médical) a été découverte dans les années 1860 par le Pr. Jean Martin Charcot, un neurologue et professeur d’anatomie pathologique français.

En France, on estime que 5000 à 6000 personnes souffrent de sclérose latérale amyotrophique (SLA), ce qui signifie que cette pathologie qualifiée de ” rare ” atteint 1 Français sur 100 000 environ. Les malades ont généralement entre 60 et 70 ans et sont souvent très actifs – avec une activité physique importante.

Maladie de Charcot : de quoi s’agit-il ? La sclérose latérale amyotrophique (SLA) est une maladie neurologique qui correspond à une dégénérescence des neurones moteurs (ou ” motoneurones “) qui sont impliqués dans le mouvement et qui relient le système nerveux aux différents muscles du corps. Ces cellules nerveuses se trouvent dans le cerveau, mais aussi dans le tronc cérébral et la moelle épinière.

” Au niveau du métabolisme, il apparaît un stress cellulaire, une ” excitotoxicité “, des processus inflammatoires chroniques et un dépôt de protéines neurotoxiques qui attaquent les cellules nerveuses et entraînent la dégénérescence neuronale ” précise le Pr. Shahram Attarian, neurologue.

Quelles sont les causes de la maladie de Charcot ? À l’heure actuelle, aucun facteur déclenchant de la maladie n’a été clairement identifié par la Science. Si, dans 5 % à 10 % des cas, la maladie de Charcot a une origine génétique (ce qui signifie qu’elle est liée à une anomalie génétique et qu’on peut éventuellement la retrouver dans le cadre familial), elle est provoquée par des facteurs environnementaux dans 9 cas sur 10.

” La pathologie est, semble-t-il, plus fréquente chez les personnes qui manipulent des substances toxiques en milieu professionnel (les agriculteurs, par exemple) ainsi que chez les sportifs de haut niveau ” note le neurologue. Le stress et les pesticides sont aussi soupçonnés, mais rien n’a (pour l’instant) été prouvé.

Quels sont les symptômes de la sclérose latérale amyotrophique ou maladie de Charcot ?

La maladie de Charcot (ou sclérose latérale amyotrophique) se caractérise par un déficit moteur progressif. Les premiers symptômes de cette pathologie neurologique sont :

  • Une perte de force progressive : le malade a (de plus en plus) du mal à soulever des objets,
  • Des difficultés à écrire,
  • Des difficultés à marcher,
  • Des difficultés à exécuter des mouvements fins (tourner une clé dans une serrure, par exemple).

Plus la maladie progresse, plus l’atteinte musculaire devient handicapante. On peut alors observer :

  • Une paralysie progressive,
  • Des troubles de l’élocution : le malade n’articule plus correctement, puis perd la parole,
  • Des troubles de la respiration : les muscles du système respiratoire sont atteints.

” En l’espace de quelques mois, les malades subissent une perte de poids, une fonte musculaire et une paralysie musculaire qui touche progressivement leurs membres supérieurs et leurs membres inférieurs, résume le Pr. Attarian. Tout en conservant leurs facultés cognitives dans la majorité des cas, les malades se retrouvent totalement dépendants, ce qui est très difficile pour eux et pour leur entourage. 

À savoir. La maladie de Charcot n’entraîne aucune douleur : c’est d’ailleurs l’un des signes cliniques qui permettent de poser le diagnostic, ajoute le spécialiste. Le malade peut également développer un état dépressif, car la maladie est responsable d’un isolement de plus en plus important. ” Ainsi, environ 40 % des patients ont des idées suicidaires.

Sclérose latérale amyotrophique (maladie de Charcot) : le diagnostic et les traitements

Diagnostic. La maladie de Charcot reste aujourd’hui difficile à diagnostiquer : entre les premières pertes musculaires et l’énoncé du diagnostic, il peut s’écouler jusqu’à 1 an. ” C’est une maladie qui reste méconnue et qui ne peut, pour l’instant, qu’être diagnostiquée à partir de signes cliniques ” affirme le Pr. Attarian.

Bonne nouvelle : les formes génétiques de la maladie se dépistent désormais plus facilement grâce à des tests spécialisés. En outre, ” des nouvelles méthodes d’imagerie se développent, visant à affirmer l’atteinte des motoneurones (notamment du cortex cérébral), comme l’IRM, la spectro IRM, la stimulation magnétique, ajoute le spécialiste. Avec les progrès médicaux, nous apprenons de plus en plus à détecter rapidement la maladie “.

Traitements. À l’heure actuelle, il n’est pas possible de guérir la maladie de Charcot. Il existe toutefois un médicament (Riluzole®) capable de ralentir la progression de la pathologie. ” Son bénéfice est modeste ” estime le Pr. Attarian.

Plusieurs recherches cliniques sont en cours au niveau national et international, notamment vis-à-vis de l’Interleukine 2 (un médicament qui agit sur la neuroinflammation, ce qui signifie qu’il pourrait calmer l’inflammation des neurones impliquée dans la maladie), du FAIR-ALS (un médicament neuroprotecteur qui lutte contre le stress cellulaire) et du ROCK-ALS (un médicament à visée neuro-inflammatoire).

À savoir. En 2014, le ” Ice Bucket Challenge ” avait permis de récolter 300 millions de dollars en faveur de la recherche médicale contre la maladie de Charcot. Cet argent a permis de financer 2 études internationales ayant conduit à l’identification de deux gènes impliqués dans le développement de la SLA.

” Les conditions de vie des patients atteints par la maladie de Charcot se sont considérablement améliorées au cours des 20 dernières années, affirme le Pr. Attarian. Aujourd’hui, un malade peut bénéficier de la kinésithérapie, de l’orthophonie, de conseils diététiques et d’une prise en charge psychologique adaptée : les professionnels de santé accompagnent également l’entourage du malade. “

À savoir. Si l’espérance de vie des malades reste toujours courte (6-7 ans environ après l’apparition des premiers symptômes), elle a été multipliée par 2 en 20 ans.

Merci au Pr. Shahram Attarian, responsable du Centre de référence des maladies neuromusculaires et de la SLA à l’AP-HM au sein du programme DHUNE (maladies neurodégénératives et vieillissement).

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